Una enfermedad en la que la sangre se ataca a sí misma.

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¡Hola! Soy médico desde hace 21 años. Mi nombre es Georgy Olegovich Sapego. En este artículo hablaré sobre el síndrome hemofagocítico.

Esta historia tendrá comedores, asesinos, tormentas de citocinas, desencadenantes y ferritina irrealmente alta.

Hemo significa sangre. Y los fagocitos son células que pueden tragar otras células. Por tanto, el síndrome hemofagocítico es una enfermedad en la que las células individuales de nuestra inmunidad comienzan a tragar glóbulos. Están siendo devorados literalmente. No es jerga.

Comedores

Los macrófagos están involucrados en tal atropello. Éstas son células inmunes. Parecen amebas. Nadan hacia otras células o microbios, como las amebas que las envuelven con sus procesos, las atraen y las digieren. En el pasado, los macrófagos se llamaban macrófagos devoradores. Todo un nombre oficial.

El síndrome hemofagocítico es más común en los bebés, pero los adultos también se enferman. Esta es una enfermedad peligrosa que se detecta tarde porque es muy vaga.

La enfermedad es relativamente nueva. Fue encontrada en 1952. El síndrome hemofagocítico suele desencadenarse por algún tipo de infección, pero la predisposición hereditaria es de gran importancia.

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Si los macrófagos comienzan a devorar las células sanguíneas, se producirá anemia, sangrado y varios órganos sufrirán.

Asesinos

Además de los macrófagos, una variedad de linfocitos, que se llaman asesinos naturales, también participan en esta desgracia. Nuevamente, esto no es jerga, sino el nombre oficial. Estos linfocitos se especializan en matar sus propias células. Si los virus atacaron nuestras células, o las células se convirtieron en células tumorales, entonces solo dañarán y esas células tendrán que ser destruidas. Para ello, nuestro cuerpo tiene los mismos linfocitos asesinos.

Tormenta de citocinas

La inmunidad y la inflamación en nuestro cuerpo están reguladas por sustancias de señalización especiales. Se llaman citocinas. En ayer artículo sobre la anemia de las enfermedades crónicas había un punto sobre las citocinas. Si hay demasiadas sustancias de este tipo, pueden iniciar una verdadera guerra dentro de nuestro cuerpo. Esto se llama tormenta de citocinas.

Disparadores

Un disparador es un disparador. Algo que puede desencadenar una reacción poderosa en nuestro cuerpo. Ya hemos hablado de los desencadenantes en el tema del asma bronquial. Los alérgenos pueden ser desencadenantes allí. En la historia del síndrome hemofagocítico, el desencadenante suele ser algún tipo de infección.

Como sera

Al principio parecerá una infección. La temperatura corporal aumentará, el bazo aumentará, el nivel de eritrocitos y plaquetas en la sangre comenzará a disminuir. Aparecerá otro tipo de anemia.

Ferritina

La ferritina almacena hierro en nuestro cuerpo. Si no hay suficiente ferritina, esto significa que no tenemos suficiente hierro. La historia de la falta de hierro está muy de moda. La ferritina ahora se está probando en todo momento.

Los médicos debaten constantemente qué es normal para los niveles de ferritina. Alguien dice que la ferritina no debe ser superior a 80 ng / ml, alguien como los estándares estadounidenses, donde el límite superior de ferritina es de aproximadamente 200 ng / ml. Y con el síndrome hemofagocítico, la ferritina puede aumentar a 500, 5000 e incluso 10,000 (¡diez mil!) Ng / ml.

Esto es tan común en el síndrome hemofagocítico que es casi seguro que un nivel de ferritina de más de 2000 ng / ml sea indicativo de ello. Cuanto más alto es el nivel de ferritina, peor termina todo.

Los hematólogos participan en el tratamiento del síndrome hemofagocítico. Es terriblemente difícil. La peor parte es que se encuentra tarde. Una persona puede ser pateada en hospitales durante varios meses y tratada con diversos grados de éxito. De donde la conclusión - no corra entre médicos en diferentes instituciones médicas, pero lleve su examen a su conclusión lógica.

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